Syndrome WAGR

Synonyme(s) - Syndrome polymalformatif tumeur de Wilms-aniridie-malformations génito-urinaires-retard mental

Définition: C'est l'association d'une tumeur de Wilms (W), d'une aniridie (A), d'une malformation génitourinaire (G), et d'un retard mental (R). Elle est dû à une anomalie chromosomique : une délétion en 11p13. Elle apparaît dans les premiers mois de la vie, l'enfant garde les yeux fermés, parfois pendant plusieurs semaines à cause d'une photophobie intense.

Complément destiné aux professionnels: C'est l'association d'une tumeur de Wilms (W), d'une aniridie (A), d'une malformation génitourinaire (G), et d'un retard mental (R). Elle est dû à une anomalie chromosomique : une délétion en 11p13. Elle apparaît dans les premiers mois de la vie, l'enfant garde les yeux fermés, parfois pendant plusieurs semaines à cause d'une photophobie intense.

Classification hiérarchique:

• Tumeurs
• Tumeurs par type histologique
• Tumeurs complexes et mixtes
• Néphroblastome
• Syndrome WAGR