Oftalmoplegia externa progressiva crónica

Sinónimos: Distrofia Muscular Ocular - Miopatia Ocular Mitocondrial - Oftalmoplegia Externa Crónica Progressiva - Síndrome de von Graefe

Definição: Paralisia geralmente bilateral, gradualmente progressiva, de um ou mais músculos extra-oculares. Começa com diplopia e ptose. Na fase final, há paralisia completa dos olhos, midríase e, por vezes, atrofia do nervo ótico. É uma doença de origem mitocondrial. Também conhecida como síndroma de Von Graefe. Pode ser familiar e aparecer antes da puberdade, ou estar associada a esclerose lateral amiotrófica ou esclerose múltipla.

Informações adicionais para profissionais: Geralmente bilateral, paralisia gradualmente progressiva de um ou mais MÚSCULOS EXTRA-OCULARES. Inicia-se com DIPLOPIA e PTOSE. Na fase final há paralisia completa dos olhos, MÍDRIASE e por vezes atrofia do NERVO ÓPTICO. É uma doença de origem mitocondrial. Também conhecida como síndroma de Von Graefe. Pode ser degenerativa familiar e manifestar-se antes da puberdade, ou estar associada a esclerose lateral amiotrófica, ou esclerose múltipla.

Classificação hierárquica:

• Doenças do sistema músculo-esquelético
• Doenças musculares
• Miopatias mitocondriais
• Oftalmoplegia externa progressiva crónica

Veja também:

• Síndrome de Kearns e Sayre