Síndrome de WAGR

Sinónimos: Síndrome polimalformativa - Tumor de Wilms - Aniridia - Malformações geniturinárias - Retardo mental

Definição: Uma combinação de tumor de Wilms (W), aniridia (A), malformação geniturinária (G) e atraso mental (R). É devida a uma anomalia cromossómica: uma deleção no 11p13. Aparece nos primeiros meses de vida, com a criança a manter os olhos fechados, por vezes durante várias semanas, devido a uma fotofobia intensa.

Informação adicional para profissionais: É a combinação de um tumor de Wilms (W), aniridia (A), uma malformação genitourinária (G) e atraso mental (R). É devida a uma anomalia cromossómica: uma deleção no 11p13. Surge nos primeiros meses de vida, a criança mantém os olhos fechados, por vezes durante várias semanas, devido a uma fotofobia intensa.

Classificação hierárquica:

• Tumores
• Tumores por tipo histológico
• Tumores complexos e mistos
• Nefroblastoma
• Síndrome de WAGR